귀에 손상된 소리 감지 세포를 회복시킬 수있는 단백질을 발견했다.

귀에 손상된 소리 감지 세포를 회복시킬 수있는 단백질을 발견했다.

존스 홉킨스 의학 (Johns Hopkins Medicine) 연구원은 쥐의 유전 도구를 사용하여 유모 세포 (hair cell)라고 불리는 음향 검출 세포가 포유 동물의 내이에서 태어날 때 정확하게 조절하는 한 쌍의 단백질을 확인했다고 밝혔다. 6 월 12 일 eLife 에서 발표 된 보고서에 설명 된 단백질 은 돌이킬 수없는 청각 장애인에게 청력을 회복시키는 치료법의 열쇠를 쥐고있다.

Johns Hopkins University 의과 대학 신경 과학 부교수 인 Angelika Doetzlhofer 박사는 " 우리 분야의 과학자들은 오랫동안 소리를 감지하고 전달 하는 유모 세포 의 형성을 유발하는 분자 신호를 찾고 있었습니다. "이 유모 세포는 청력 상실 에서 중요한 역할 을 담당하며 손상된 유모 세포를 대체 할 수있는 방법을 찾는데 도움이 될 것입니다."

포유류가들을 수 있도록 소리가 나는 진동은 달팽이관이라고하는 속이 빈 달팽이 껍질 모양의 구조물을 통과합니다. 달팽이관 안쪽 에는 뇌에 소리 정보를 전달하는 안쪽 및 바깥 쪽 유모 세포 의 두 가지 유형의 소리 감지 셀이 있습니다.

유전성 난청의 약 ​​90 %는 유모 세포의 문제 또는 유모 세포를 뇌와 연결시키는 청각 신경 손상으로 인해 발생합니다. 시끄러운 소음이나 특정 바이러스 감염에 의한 청각 장애는 유모 세포 손상으로 인해 발생합니다. 다른 포유 동물과 조류의 다른 것과는 달리 인간 유모 세포는 재생성 할 수 없습니다. 한 번 유모 세포가 손상되면 청력이 손상 될 가능성이 있습니다.

과학자들은 유모 세포 출산의 첫 번째 단계는 나선형 달팽이관의 가장 바깥 부분에서부터 시작된다는 것을 알고 있습니다. 여기에서 전구 세포 는 유모 세포로 변하기 시작합니다. 그런 다음 경기장에서 "파도"를 수행하는 스포츠 팬 과 같이 달팽이관의 나선형 모양을 따르는 선조 세포는 달팽이관의 내부 부분에 도달하면 멈추는 변형 파동을 따라 유모 세포로 변합니다. 헤어 셀이 발달을 시작하는 곳을 알고 Doetzlhofer와 그녀의 팀은 달팽이 나선형을 따라 적시에 정확한 위치에 있던 분자 큐를 찾아갔습니다.

연구진이 조사한 단백질 중에서 Activin A와 follistatin이라는 두 가지 단백질의 패턴이 나머지에서 두드러졌습니다. 달팽이관의 나선형 경로를 따라, 전구체 세포가 모발 세포로 바뀌는 곳에서 Activin A의 수준이 증가했습니다. 그러나 폴리 스타틴은 Activin A의 반대 행동을하는 것으로 나타났습니다. 전구체 세포가 처음으로 모발 세포로 변형되기 시작했을 때 달팽이관의 가장 바깥 쪽 부분의 수준이 낮았으며 전구체 세포가 있던 달팽이관 나선의 가장 안쪽 부분의 수준이 높았습니다. 아직 그들의 개종을 시작하지 않았다. 액 티빈 A는 파도 속으로 움직이고, 폴리 스타틴은 파도 속으로 움직였다.

Doetzlhofer는“본질 상 Activin A와 폴리 스타틴은 세포를 조절하기 위해 반대 방향으로 작용한다는 것을 알았습니다. "귀에서와 같은 우리의 발견에 기초하여, 두 단백질은 달팽이관 나선을 따라 모발 세포의 규칙적인 형성을 제어하기 위해 전구체 세포에 대해 균형 작용을 수행하는 것으로 보인다."

Activin A와 follistatin이 유모 세포 발달을 정확히 조화시키는지를 알아보기 위해 연구원은 두 단백질의 각각의 효과를 개별적으로 연구했다. 첫째, 그들은 정상 쥐의 달팽이관에서 액티 틴 A의 수치를 증가 시켰습니다. 이 동물에서 전구 세포는 유모 세포를 너무 일찍 변형시켜 유모 세포가 달팽이 나선형을 따라 조기에 나타납니다. 폴리 스타틴을 과잉 생산하거나 Activin A를 전혀 생산하지 않도록 조작 된 마우스에서, 모발 세포는 늦게 형성되어 달팽이관 내부의 여러 줄에 걸쳐 조직화되고 흩어졌다.

" 액티 틴 A와 포리 스타틴의 작용은 발달 과정에서 매우 정확하게 시간을 측정하여 어떤 장애가 달팽이관 조직에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다 ."라고 Doetzlhofer는 말합니다. "집을 짓는 것과 같습니다. 기초가 올바르게 놓여 있지 않으면 그 위에 쌓인 물건이 영향을받습니다."

연구팀은 follistatin의 과잉 생산으로 인해 무질서한 유모 세포가 생성되는 이유를보다 자세히 조사한 결과,이 단백질의 함량이 높을수록 전구 세포가 더 자주 분열되고 그 결과 많은 양이 안쪽 유모 세포로 전환되는 것을 발견했다.

Doetzlhofer 머리 전지 개발에 그녀의 연구는, 근본적인 있지만, 손상된 유모 세포에 의한 난청을 치료하는 응용 가능성을 가지고 있다고 지적 : "우리는 방법에 관심이 유모 세포는 이 흥미로운 생물학적 문제이기 때문에 진화"라고 그녀는 말한다. "그러나 우리는 또한 청력 감소를위한 새로운 치료 전략을 개선하거나 개발하기 위해 그러한 지식을 사용하고자합니다."